Ewing sarcoma (ES)

２番目に多い骨原発悪性腫瘍であり、骨外軟部組織にも発症する。N/C比が高く、ほぼ均質な小円形細胞のびまん性増殖を主体とする。共通の異常として、EWSR1遺伝子座に、ETS転写因子ファミリーに属する遺伝子（多くはFL11遺伝子であるが、ほかにもERG、ETV1、E1AF、FEV等がある）との再構成が認められる。